|
|
|
|
 | |
Главная >> Медицинские статьи >> Педиатрия
Детский несовершенный остеогенезСуть этой болезни заключается в том, что нормальное или даже повышенное количество остобластов вырабатывают недостаточное количество костного вещества, преждевременно превращаясь в остеоциты. Этим несовершенный остеогенез и отличается от истинного рахита, при котором малое количество остеобластов вырабатывает значительное количество костного вещества, но оно (это вещество) не подвергается минерализации в должной степени. Является установленным фактом, что возможность роста костной ткани при несовершенном остеогенезе не нарушена. В результате избыточной податливости костей черепа при этой болезни, они не могут влиять на рост размещённых природой в них органов, что ведёт в свою очередь, к увеличению глазных яблок. А это приводит к растяжению и истончению склер и, как следствие, к просвечиванию сетчатки, которая и придаёт характерный голубой оттенок. Отсюда и ещё одно наименование болезни - синдром "голубых склер". А вследствие водянки желудочков головного мозга увеличивается его масса, что придаёт голове характерную шарообразную форму. Диспропорция роста костного каркаса внутреннего уха и остальных костей черепа обусловливает развитие прогрессирующей глухоты. Дальнейшие исследования показали, что дефект мезенхимальной системы носит генерализованный характер (то есть не только в костной ткани) и проявляется недостаточной продукцией коллагена фибробластами кожи, связочного аппарата, оболочками глазных яблок и пр. Одним словом, несовершенный остеогенез близок к другим, ранее считавшимся самостоятельными заболеваниями. Таким как несовершенный десмогенез, несовершенный хондрогенез, синдром Марфана. При несовершенном остеогенезе страдает выработка коллагена.
Мне бы очень хотелось написать Вам что-либо обнадёживающее. Но это было бы ложью. А нужна ли Вам она?
Лечение, особенно при врождённой форме, как правило, малоэффективно и заключается в щадящем режиме, профилактике переломов костей скелета и их деформаций, массажу, лечебной гимнастике, терапией минерально-витаминными комплексами, а также ортопедо-хирургическому лечению уже состоявшихся переломов и деформаций.
В последние годы этой проблемой вплотную занялись исследователи Германии и Японии.
Источник: интернет-издание "Планета здоровья" № 16 март 2004 на сайте ООО "MediaRoom" www.ph.ru
18.04.2007
Смотрите также:
Кишечник без оков, Современные представления о патогенезе и принципах терапии крапивницы и ангионевротических отеков Квинке, Неврологические аспекты патогенеза прогрессирования глаукоматозной оптической нейропатии, Пузыри и камни, Отравления
Интересные факты:
Бесплодие у женщин: диагностические и лечебные подходы
Т.В. Овсянникова - д.м.н., рук. отдела бесплодия Д.П. Камилова - врач отделения Научный Центр акушерства, гинекологии и перинатологии РАМН, Москва
| Психологический практикум
Все мы хотим добиться в жизни успеха. Помочь в этом может и наше собственное воображение. Только его тоже нужно тренировать.
| График «заразности»
Обычно чем больше времени прошло от начала заболевания, тем менее заразен больной или переболевший человек.
| Методы лечения гепатита
В основе лечения больных с вирусными гепатитами лежит принцип сдержанности терапии, который предполагает ограждение больной печени от дополнительных энергетических затрат, а также защиту от медикаментов с сомнительной или недоказанной эффективностью.
| Спастичность – современные подходы к терапии
П.Р. Камчатнов Расстройства мышечного тонуса являются одним из наиболее часто встречающихся неврологических синдромов, при этом повышение тонуса по спастическому типу (спастичность) имеет исключительно широкую распространенность. Спастичность не является синдромом, специфичным для какого–либо заболевания и отмечается при самых различных органических поражениях головного и спинного мозга
|
| |
|