Яндекс.Метрика
 

   
Главная >> Медицинские статьи >> Иммунология

Врожденные иммунодефициты

Дрейд А.И.
В зависимости от поражения того или иного звена иммунитета выделяют иммунодефициты, обусловленные
  1. дефектом гуморального звена иммунитета (гипо-, агаммаглобулинемии, селективные гипогаммаглобулинемии);
  2. дефектом клеточного звена иммунитета;
  3. комбинированной недостаточностью гуморального и клеточного иммунитета;
  4. дефектом фагоцитоза;
  5. дефектом системы комплемента.

Недостаточность гуморального иммунитета

Данное состояние проявляется в нарушении продукции антител одного (IgA селективная агаммаглобулинемия) или нескольких классов. При этом содержание антител в сыворотке крови может снижаться или оставаться в пределах нормы (в этом случае к некоторым антигенам будет вырабатываться недостаточное количество антител).
Антитела не вырабатываются или вырабатываются в недостаточном количестве, поэтому они не связывают антигены (бактерии или их токсины) и не обезвреживают их.

Заболевания, в основе которых лежит недостаточность гуморального звена иммунитета: Х-сцепленная агаммаглобулинемия, общий варьирующий иммунодефицит, селективный IgA дефицит.

Х-сцепленная агаммаглобулинемия

Болеют только мальчики (по той же причине, по которой только они страдают гемофилией). При данной патологии отсутствуют В-клетки и плазмоциты (клетки, вырабатывающие антитела), в сыворотке крови можно обнаружить лишь один вид иммуноглобулинов - IgG, да и тот в очень малых количествах (10% от нормы). Тимус и Т-клетки функционируют, как у здоровых.

Клиника: до 9 - 12 месячного возраста заболевание не проявляется, так как новорожденные получают защитные антитела от матери, но по истечении этого периода дети начинают постоянно болеть пневмонией, гнойничковыми заболеваниями кожи и др., от которых и умирают.

Общий варьирующий иммунодефицит.

Болеют преимущественно мальчики. При этой патологии наблюдается преимущественное нарушение продукции IgG и IgA (не вырабатываются или вырабатываются в недостаточном количестве антитела к антигенам клеточной стенке бактерий), хотя может быть отмечена некоторая неполноценность Т-клеточного звена иммунитета.
Клиника: люди с данной патологией часто страдают заболеваниями, вызываемыми бактериями.

Селективный IgA дефицит

Данная патология встречается довольно часто (1 : 500 - 1 : 800), страдают лица как женского, так и мужского пола. Селективный ( = выборочный) IgA дефицит проявляется недостаточной выработкой антител класса А, которые отвечают за местный иммунитет на слизистых оболочках организма (слизистая рта, трахеи, бронхов, кишечника, влагалища, уретры и т.д.), то есть не дают микроорганизмам пробраться через эти естественные эпителиальные барьеры.

Клиника: люди с данной патологией чаще других подвержены хроническим легочным инфекциям, поэтому должны принимать соответствующие меры для предупреждения их развития.

Недостаточность клеточного иммунитета

Проявляется нарушением размножения и дифференцировки Т-лимфоцитов.
Нарушается работа Т-лимфоцитов, а следовательно и синтез антител, так как Т-лимфоциты обладают управляющим действием по отношению к В-лимфоцитам (они дают последним указание о начале и прекращении выработки антител; нет Т-лимфоцитов - не работают В-лимфоциты).

Заболевания, в основе которых лежит недостаточность клеточного звена иммунитета: синдром DiGeorge, синдром обнаженных лимфоцитов и др.

Синдром DiGeorge

Данный синдром встречается у мальчиков и девочек с одинаковой частотой. У больных детей отмечают врожденные нарушения со стороны сердца и крупных сосудов, гипокальциемическую тетанию (судороги), возникающую из-за недоразвития паращитовидных желез (принимают участие в регуляции обмена кальция в организме), отсутствие нормального тимуса, может быть нарушение слуха.

При синдроме DiGeorge содержание иммуноглобулинов в сыворотке крови находится в пределах нормы, но вот продукция антител (особенно IgA и IgG) в ответ на введение в организм антигена (бактерий, их токсинов) снижена. Содержание лимфоцитов в крови нормальное, но почти все они являются В-клетками (Т-лимфоциты почти не обнаруживаются).

Прогноз заболевания зависит от того, насколько развита вилочковая железа (тимус). Иногда она может располагаться в другом месте, нежели она находится в норме. Несмотря на то, что она недоразвита, за счет нее может обеспечиваться снабжение организма Т-клетками, а следовательно и работа В-клеток (выработка антител).

Синдром обнаженных лимфоцитов.

Данный синдром встречается у мальчиков и девочек с одинаковой частотой. При этой патологии нарушается дифференцировка CD4 Т-клеток (Т-хелперы, дающие "приказ" В-клеткам синтезировать антитела). Т-хелперов в сыворотке крови много, но они функционально не активны. Поэтому организм становится восприимчив ко многим инфекциям.

Комбинированная недостаточность гуморального и клеточного иммунитета

В эту группу входят заболевания при которых нарушается пролиферация (размножение) и дифференцировка В- и Т-лимфоцитов. Для этих состояний характерно снижение концентрации в крови Т-клеток и иммуноглобулинов (антител). Кроме того, данной патологии часто сопутствуют другие пороки развития.

Недостаточность фагоцитоза

Причиной данной патологии является нарушение пролиферации (размножения), дифференцировки, хемотаксиса (в данном случае - "хемотаксис" - это движения клеток по направлению к тому, что они будут фагоцитировать [поедать]) нейтрофилов и макрофагов и самого процесса фагоцитоза.

В несколько упрощенной форме это можно представить в виде схемы: нейтрофилы и макрофаги плохо фагоцитируют бактерий => бактерии размножаются => организм становится восприимчив к инфекциям.

Недостаточность комплемента

Комплемент - это группа белков, циркулирующих в сыворотке крови, которые принимают участие в "подготовке" бактерий и их токсинов к фагоцитозу, а также в непосредственном разрушении микроорганизмов.
Недостаточность комплемента приводит к тому, что организму становится труднее бороться с микроорганизмами, и он становится предрасположен к развитию тяжелых инфекционных заболеваний (вплоть до сепсиса).
Недостаточность комплемента может развиваться вторично, например при системной красной волчанке.
Статья опубликована на сайтеhttp://www.medafarm.ru 

17.02.2004

Смотрите также:
Перкутанная пункционно-аспирационная эхинококкэктомия под контролем ультрасонографии,   Геморрой,   Сирдалуд в лечении хронической головной боли,   Топические лекарственные формы и их роль в лечении заболеваний вен,   Поляризационные линзы
Интересные факты:
Лечение болевых синдромов у детей
О.А. Милованова, О.И. Бегашева По определению боли, данному И.П. Павловым (1849–1936), боль ( dolor ) – это неприятное ощущение, иногда возникающее при сверхсильных и разрушительных воздействиях на организм человека. В процессе эволюции органического мира боль превратилась в сигнал опасности, стала важным биологическим фактором, обеспечивающим сохранение жизни.
Алопеция, или SOS! – потеря волос
У каждого человека есть свое слабое место, детерминированное генетически или приобретенное. У кого-то под влиянием неблагоприятных факторов возникает гипертонический криз, у кого-то начинаются проблемы с желудочно-кишечным трактом, а кто-то неожиданно замечает усиленное выпадение волос (алопеция). С последней проблемой сталкивается, по данным статистики, каждый второй (приблизительно 60% мужчин и
Как защитить своих детей?
Как защитить своих детей?
  • Развивайте с ними близкие отношения и старайтесь достичь взаимопонимания.
  • Формируйте у детей ясные представления о добре и зле.
  • Помогайте им ставить перед собой конкретные цели.
  • Дайте им почувствовать себя частью дружной семьи.
  • Рассказывайте им о вреде наркотиков.

Анализ причин удаления постоянных зубов у детей
И.Г. Гусева, С.А. Гусев г. Тольятти По данным организационно-методического отдела областной стоматологической поликлиники и кафедры стоматологии ФПП Самарского медицинского университета, распространённость и интенсивность основных стоматологических заболеваний у насиления нашей области увеличивается. В этих условиях для детской стоматологии остаётся актуальной проблема сохранности посто
Лечение артериальной гипертонии: выбор первого препарата
Профессор Ю.А. Карпов Институт кардиологии им А. Л. Мясникова РКНПК МЗ РФ, Москва Сегодня даже трудно представить, что еще каких–нибудь пятьдесят лет тому назад на повышенное артериальное давление (АД) врачи не обращали внимания, а лечение назначалось как правило только при значительной выраженности симптомов заболевания. В главе, посвященной артериальной гипертонии (АГ), в п

 


© 2005-2017 www.medband.ru, написать письмо
Врожденные иммунодефициты
Медицина от А до Я. Заболевания. Симптомы.
Rambler's Top100